DEFINICIONES Y ANTECEDENTES
El síndrome de Cushing es una enfermedad causada por exceso de cortisol. Puede deberse a estimulación hormonal excesiva extrínseca de la corteza suprarrenal por un tumor de la hipófisis anterior, hiperplasia suprarrenal o consumo exógeno de cortisol.
Durante el embarazo la 11β-hidroxiesteroide deshidrogenasa 2 (11β-HSD2) participa en el desarrollo de la berrera placentaria, lo que protege al feto contra los efectos de los glucocorticoides maternos elevados (Dementi et al., 2012). Las deficiencias enzimáticas en la barrera placentaria pueden ser resultado del estrés materno, desnutrición o enfermedad. Las cifras altas de cortisol materno en el embarazo y la inhibición de HSD2 se relacionan con peso bajo al nacer; los resultados en la infancia incluyen hipertensión, trastornos conductuales y estructura cerebral alterada (Reynolds, 2013).
El síndrome de Cushing en la infancia casi siempre se debe a la administración exógena de glucocorticoides (Stratakis, 2012). El tratamiento de glucocorticoides exógenos se relaciona con un perfil metabólico adverso, aumento de enfermedad cardiovascular, alteración del estado de ánimo y deterioro cognitivo. El síndrome de Cushing hipofisario ocurre después de la pubertad con igual frecuencia en varones que en mujeres. En los adultos tienen mayor frecuencia en mujeres que en varones, con la mayor parte de los diagnósticos establecidos entre los 20 y 50 años de edad. La incidencia total es cercana a 10 a 15 millones de personas por año.
El diagnóstico no es simple. La cuantificación de cortisol salival tarde por la noche es una prueba útil (Elias et al., 2014). Es necesario diagnosticar y tratar el síndrome de Cushing de manera apropiada cuando se reconoce por primera vez; el tratamiento inadecuado puede hacer que este trastorno por lo demás curable se convierta en un padecimiento crónico (Stratakis, 2012). Sin tratamiento este síndrome puede ser letal.
Los tratamientos difieren según la causa: dependiente 8hipofisaria o ectópica) o independiente (tumor suprarrenal) de ACTH, o iatrógena (por uso excesivo de hormonas esteroideas). Si la causa es hipofisaria tal vez sea preciso extirpar la glándula. Si el problema es iatrógeno es necesario agotar las hormonas esteroideas. El síndrome de Cushing causado por tumores sólidos pueden ocasionar hipercortisolemia que pone en peligro la vida; tal vez se requieran radiación; quimioterapia o resección.
Las opciones terapéuticas para el síndrome de Cushing después del fracaso del tratamiento inicial o de recurrencia incluyen una nueva cirugía transesfenoidal, radioterapia, tratamiento médico y suprarrenalectomía bilateral (Liubinas et al., 2011). Después de la extirpación quirúrgica de las glándulas suprarrenales la mayor parte de los síntomas del síndrome desaparece. Es posible que persista el daño psicológico a pesar del tratamiento exitoso.
INTERVENCIÓN
Objetivos
Controlar las concentraciones sanguíneas altas de glucosa o lípidos; tratar la diabetes y la enfermedad cardiovascular.
Favorecer la pérdida de peso, en caso necesario; disminuir las reservas adiposas al tiempo que se incrementa la masa corporal magra.
Controlar o disminuir la presión arterial. Los pacientes con síntomas de Cushing tienen mayor riesgo cardiovascular dependiente de la ingestión dietética de sal (Pimenta et al., 2012).
Prevenir o controlar los efectos colaterales del tratamiento corticoesteroide: colapso vertebral, insuficiencia cardiaca, desmineralización ósea, osteoporosis e hipopotasemia.
Alimentos y nutrición
Restricción de sodio.
Adoptar una dieta de calorías controladas, si es preciso. Calcular la dieta según el peso corporal deseado del paciente.
Regular los niveles de glucosa cuando estén elevados; puede ser útil contar los hidratos de carbono.
Asegurar un consumo adecuado de calcio y potasio.
Asegurar un consumo apropiado de proteínas si las pérdidas son excesivas (p.ej., 1 g proteína/kg o más).
Adoptar una dieta antiinflamatoria rica en ácidos grasos omega-3, hierbas, especias y alimentos antioxidantes.
Interacciones entre alimentos y fármacos
Fármacos de uso común y sus posibles efectos secundarios
Con el tratamiento con glucocorticoides es común la presencia de efectos secundarios como la osteoporosis e hipercalciuria. La suspensión de estos fármacos después del tratamiento autoinmunitario o contra el cáncer puede ocasionar síndrome de Cushing iatrógeno. Puede ocurrir insuficiencia suprarrenal o síntomas de supresión de esteroides.
Pueden ser necesarias dosis grandes de vitamina D; no usar por periodos prolongados sin vigilar su toxicidad.
Hierbas medicinales, productos botánicos y complementos
Ayudar al paciente a controlar el peso según se requiera.
Explicar qué alimentos son buenas fuentes de calcio en la dieta.
Explicar cómo controlar la glucosa sanguínea elevada y los lípidos mediante el consumo de una dieta equilibrada.
Controlar los síntomas del síndrome metabólico a través de cambios en la dieta y el ejercicio.
Educación de paciente: enfermedad trasmitida por alimentos contaminados.
Si es necesaria la alimentación por sonda en casa deben enseñarse los procedimientos apropiados para la limpieza y manipulación de alimentos.
Para más información
• Cushing’s Support and Research Foundation
http://csrf.net/
• NIDDK-Cushing’s Syndrome
http://endocrine.niddk.nih.gov/pubs/cushings/cushings.aspx
REFERENCIAS
- Demendi C, et al. Abnormal fetomaternal glucocorticoid metabolism in the background of premature delivery: placental expression patterns of the 11β-hydroxysteroid dehydrogenase 2 gene. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2012;165:210.
-Elias PC, et al. Late-night salivary cortisol has a better performance than urinary free cortisol in the diagnosis of Cushing´s syndrome. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99:2045-2051.
-Liubinas SV, et al. Management of recurrent Cushing´s disease. J Clin Neurosci. 2011;18:7.
-Pimenta E, et al. Adverse cardiovascular outcomes of corticosteroid excess. Endocrinology. 2012;153:5137.
-Reynolds RM. Glucocorticoid excess and the developmental origins of disease: two decades of testing the hypothesis-2012 Curt Richter Award Winner. Psychoneuroendocrinology. 2013;38:1.
-Stratakis CA. Cushing syndrome in pediatrics. Endocrinol Metab Clin North Am. 2012;41:793.
Comments